OPÇÕES DE TRATAMENTO

A terapia com imunoglobulina (Ig) é utilizada para tratar muitas formas da imunodeficiência primária. Ela substitui temporariamente alguns dos anticorpos IgG no sangue que estão faltando ou que não funcionam corretamente.²

Os anticorpos IgG são normalmente encontrados no sangue, onde são necessários para combater bactérias, vírus e fungos que poderiam causar doenças. Portanto, a meta da terapia com Ig é manter anticorpos suficientes no sangue para proteção contra esses riscos. A terapia com Ig substitui alguns dos anticorpos IgG que estão ausentes ou não funcionam em pessoas com imunodeficiência primária.²

A terapia com Ig não é uma cura para a imunodeficiência primária, mas melhora temporariamente o sistema imune de uma pessoa, isso significa que seu risco de infecção é reduzido.³ A Ig que é transferida para o paciente é derivada do sangue de doadores saudáveis e, quando utilizada repetidamente para tratar um paciente com imunodeficiência primária, a expectativa de vida do paciente pode ser melhorada e a frequência e a gravidade das infecções são reduzidas.³ Em particular, a terapia com Ig pode reduzir a taxa de infecções bacterianas e a incidência de pneumonia⁴; provavelmente, o paciente precisará de menos tratamentos antibióticos e apresentará menos dias de febre e menos internações no hospital. A terapia com Ig pode, assim, melhorar a qualidade de vida, pois o paciente que é tratado com IgG estará menos propenso a ficar doente.⁵

A terapia com Ig pode ser administrada por três vias diferentes: terapia com Ig intravenosa (IVIg), terapia com Ig subcutânea (SCIg) e terapia com Ig subcutânea facilitada (fSCIg).¹

Os médicos trabalham junto com seus pacientes para determinar qual via de administração é melhor, considerando as necessidades de saúde e o estilo de vida.¹

Imunoglobulina intravenosa (IVIg)

A terapia IVIg oferece uma preparação da imunoglobulina por meio de uma agulha que é inserida na veia. Ela é normalmente realizada em hospital ou clínica e repetida a cada 3-4 semanas. Uma infusão IVIg típica dura 2-4 horas, embora alguns pacientes necessitem de infusões mais lentas para reduzir o risco de efeitos colaterais.⁶

O que acontece?

Um médico ou enfermeiro inserire a agulha, que permanece no lugar em um único local durante a infusão. Devido ao tratamento entrar na veia diretamente, os anticorpos IgG começam a circular na corrente sanguínea imediatamente.⁶

Imunoglobulina subcutânea (SCIg)

A terapia SCIg oferece ao paciente uma preparação de Ig por meio de uma agulha que é inserida no tecido abaixo da pele. O próprio paciente ou cuidador podem ser treinados para administrar o tratamento SCIg em casa. Entretanto, ao mesmo tempo em que pode oferecer maior flexibilidade em comparação à IVIg, os pacientes tendem a receber SCIg com mais frequência (normalmente uma vez por semana) do que IVIg ou fSCIg (que são normalmente administradas a cada 3-4 semanas).⁶

Recomenda-se que outra pessoa responsável esteja presente enquanto a infusão está sendo administrada, apenas para o caso de qualquer efeito colateral ou reação.

O que acontece?

Normalmente, a infusão subcutânea ocorre em um ou mais locais do corpo, como abdômen, nádegas ou antebraços. A terapia SCIg leva cerca de 1 hora para infundir a Ig sob a pele, mas os tempos de infusão podem variar entre os pacientes. Durante o procedimento, a terapia é normalmente mantida por uma bomba de infusão.³

A terapia SCIg difunde o tratamento por meio do tecido antes que a Ig passe para o suprimento de sangue, o que significa que a imunoglobulina tende a ser absorvida mais lentamente que a IVIg.⁷ Isso pode reduzir o risco de reações sistêmicas associadas com IVIg, mas também aumenta o risco de ter uma reação local ao procedimento no local da infusão. As respostas comuns incluem inchaço, vermelhidão ou coceira, mas, em geral, pacientes toleram bem o procedimento.⁶

Imunoglobulina subcutânea facilitada (fSCIg)

A terapia fSCIg oferece tratamento via uma agulha inserida no tecido sob a pele, que infunde uma preparação enzimática (hialuronidase) seguida por uma preparação Ig. Normalmente, a infusão ocorre em um único local no corpo, geralmente o abdômen ou a coxa. O próprio paciente ou o cuidador podem ser treinados para administrar o tratamento fSCIg em casa. Geralmente, os pacientes recebem um tratamento fSCIg a cada 3 ou 4 semanas, mas cada paciente é diferente.⁸ Recomenda-se que outra pessoa responsável esteja presente enquanto a infusão está sendo administrada, apenas para o caso de qualquer efeito colateral ou reação.

O que acontece?

A enzima hialuronidase é administrada primeiro para ajudar a imunoglobulina a se difundir de forma mais eficiente pelo tecido.⁹ Durante o procedimento, a terapia é normalmente mantida utilizando uma bomba de infusão.¹⁰

A hialuronidase quebra uma substância chamada de ácido hialurônico encontrado no tecido, para que a Ig possa entrar no suprimento sanguíneo mais facilmente.¹⁰ Isso significa que uma quantia semelhante de Ig, como administrada na terapia IVIg, pode ser administrada em um único local de infusão subcutânea. Também é o motivo pelo qual o paciente pode precisar de apenas uma dose de fSCIg a cada 3 ou 4 semanas. Após a administração, o corpo rapidamente metaboliza as enzimas e o tecido subcutâneo é rapidamente restaurado.¹¹

1. Chapel H et al. Primary immune deficiencies - principles of care. Front Immunol. 2014. 5: p. 627.
2. Goudouris E S et al. II Brazilian Consensus on the use of human immunoglobulin in patients with primary immunodeficiencies. Einstein (Sao Paulo), 2017. 15(1): p. 1-16. 3. Berger M. Principles of and advances in immunoglobulin replacement therapy for primary
immunodeficiency. Immunol Allergy Clin North Am. 2008. 28(2): p. 413-37, x.
4. Church J A et al. Efficacy, safety and tolerability of a new 10% liquid intravenous immune globulin [IGIV 10%] in patients with primary immunodeficiency. J Clin Immunol. 2006. 26(4): p. 388-95.
5. Berger M et al. Improved Quality of Life, Immunoglobulin GLevels, and Infection Rates in Patients withPrimary Immunodeficiency Diseases duringSelf-Treatment with SubcutaneousImmunoglobulin G. Southern Medical Journal. 2010. 103(9): p. 856-863.
6. Jolles S et al. Current treatment options with immunoglobulin G for the individualization of care in patients with primary immunodeficiency disease. Clin Exp Immunol. 2015. 179(2): p. 146-60.
7. Berger M et al. Bioavailability of IgG administered by the subcutaneous route. J Clin Immunol. 2013. 33(5): p. 984-90.
8. Wasserman R L et al. Long-Term Efficacy and Safety of Recombinant Human Hyaluronidase (rHuPH20)- Facilitated Subcutaneous Infusion of Immunoglobulin G (IgG) (HyQvia; IGHy) in Patients with Primary Immunodeficiencies (PI). Journal of Allergy and Clinical Immunology. 2015. 135(2).
9. Wasserman RL. Recombinant Human Hyaluronidase-Facilitated Subcutaneous Immunoglobulin Infusion in Primary Immunedeficiency Diseases. Immunotherapy. 2017.
10. Wasserman R L et al. Recombinant human hyaluronidase-facilitated subcutaneous infusion of human immunoglobulins for primary immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol. 2012. 130(4): p. 951-7 e11.
11. Jolles S. Hyaluronidase facilitated subcutaneous immunoglobulin in primary immunodeficiency. Immunotargets Ther. 2013. 2: p. 125-33.